病例52岁男性，既往有肥胖、高血压和糖尿病前期等基础病，现以急性胸痛1小时为主诉来诊。乳头肌断裂可导致急性严重的二尖瓣反流，可迅速发生肺水肿、低血压及心源性休克。随后食道超声心动图证实了这一诊断。目前对于乳头肌断裂，药物保守治疗的死亡率高达80%，而早期外科干预可显著降低死亡率。因此早期诊断和积极的外科治疗对降低二尖瓣乳头肌断裂的死亡率至关重要。复查超声心动提示二尖瓣机械瓣功能良好，未见二尖瓣反流。
*仅供医学专业人士阅读参考
临床不同于书本，这例乳头肌断裂没有听到特征性杂音，你遇到很可能漏诊。
急性心梗及其并发症一直是大家学习和考试的重点，也是临床实践中的难点，然而大家对于许多急性心梗并发症很可能只有耳闻而从未目睹。
今天通过一个病例讨论的形式，跟大家实战一下急性心梗的一个罕见但又致命的急性并发症——乳头肌断裂的诊断和处置原则！
病 例
52岁男性，既往有肥胖、高血压和糖尿病前期等基础病，现以急性胸痛1小时为主诉来诊。
体格检查：
血压99/62 mmHg，神志清，痛苦面容，心脏查体未闻及杂音。
急诊心电图提示宽QRS心动过速，其中aVR导联为单向R波，支持室速诊断。
急诊予胺碘酮复律，很快就终止室速，转复为房颤心律，同时可见下壁和侧壁导联ST段抬高伴有下壁导联Q波形成。
图1：A为室速，红色箭头为药物转复瞬间；B为房颤心律，红色箭头提示下壁导联ST段抬高，黑色箭头提示镜像性ST段压低。
问题一：需要考虑哪些鉴别诊断？以及室速还能提供哪些“隐匿”信息？
首先，鉴别诊断主要需要考虑ST段抬高型心梗（STEMI）、特发性室速继发2型心梗、病毒性心肌炎和心包炎。很显然，STEMI是应该首要考虑的，于是进行了急诊冠脉造影，结果提示回旋支中段次全闭，为罪犯血管，同时发现右冠近端慢性完全性闭塞（CTO）并有左向右侧枝循环。
图2：冠脉造影。A为RCA CTO；B为LCX的次全闭；C为LCX的造影剂滞留，提示为急性病变；D为LCX血运重建后
其次，虽然室速是心肌缺血的常见并发症，但是值得注意的是，急性心肌缺血往往并发的是多形性室速和室颤，而该患者则表现为单形性室速，与其并不相符。其实简单分析一下，可发现该患者室速起源于左室下壁，刚好与心电图上下壁导联病理性Q波是匹配的，高度提示该患者室速很可能是继发性左室下壁瘢痕组织。
在冠脉造影期间，患者病情急转直下，出现了进行行呼吸窘迫和低血压，因此行右心导管检查，发现右房平均压17 mmHg（2-4），肺动脉楔压（PCWP）17 mmHg，心指数（CI）1.2L/min/m，心输出量（CO）3.1 L/min，血流动力学特点提示为心源性休克，与患者临床表现相符。
问题二：在了解上述冠脉造影结果及血流动力学特点之后，下一步该怎么处理？对于心源性休克患者，维持血流动力学稳定是第一原则，于是急诊植入了Impella-CP左心辅助装置，并行气管插管。在Impella-CP等机械循环辅助装置支持下，患者前负荷明显减轻，呼吸窘迫也有所改善，也顺利开通了回旋支，植入1枚支架。
经胸超声心动图提示左室功能（LVEF）30%，下壁和下侧壁基底段节段性室壁运动异常，二尖瓣后叶可疑连枷样改变伴反流，提示二尖瓣后叶乳头肌断裂可能。
问题三：乳头肌断裂的体格检查会有哪些发现？如何通过病生理改变来解释？
在乳头肌断裂患者中，体格检查和血流动力学改变与二尖瓣反流程度密切相关，其中伴有重度二尖瓣反流者，心尖区可闻及全收缩期杂音、颈静脉怒张及呼吸窘迫，而有创血流监测可证实肺动脉压、PCWP明显升高，并伴有大V波。
有趣的是，该患者无论是就诊时还是在后续病情恶化时均未闻及二尖瓣区杂音，与乳头肌断裂并不相符，推测可能的机制是左房压与左室压相近，同时合并心源性休克，使得反流所致的杂音并不明显。
问题四：乳头肌断裂多见于哪些情况？
乳头肌断裂是十分罕见的，但是不得不说乳头肌断裂仍然是急性心梗具有潜在致命性的机械并发症。乳头肌断裂可导致急性严重的二尖瓣反流，可迅速发生肺水肿、低血压及心源性休克。
通常来讲，乳头肌断裂多累及二尖瓣后乳头肌，是因为二尖瓣后乳头肌是PDA单一血管供血，而二尖瓣前乳头肌是左回旋支 （LCX）和左前降支 （LAD）双重供血。因此乳头肌断裂多继发于LCX和右冠状动脉 （RCA）中的优势血管急性闭塞。在这例患者中，尽管解剖上为RCA优势型，但是RCA是个慢性完全闭塞性病变（CTO），存在LCX-RCA的侧枝循环，所以生理上是个左冠优势型，于是LCX的急性次全闭导致了二尖瓣后叶乳头肌的缺血坏死。
此外，乳头肌断裂多发生于急性心梗发病数天后，而这例患者乳头肌断裂和急性心梗是同时的，并不常见。推测可能是RCA的CTO以及下壁瘢痕已经导致乳头肌有些潜在病变，从而导致了在此次急性心梗中的早期断裂。
问题五：还需要哪些进一步检查来证实乳头肌断裂？
乳头肌断裂主要是通过超声心动图这一影像学方法来诊断。虽然经胸超声心动图已经提示二尖瓣后叶可疑连枷样改变并有二尖瓣反流，高度提示乳头肌断裂可能，但是还需经食道超声心动图来进一步证实。随后食道超声心动图证实了这一诊断。
图3：经食道超声心动图。A：红色箭头提示乳头肌头端脱垂值左房；B：彩色多普勒显示二尖瓣大量反流
问题六：如何治疗乳头肌断裂？
一旦乳头肌断裂诊断成立，最重要的治疗策略是及早行外科干预。目前对于乳头肌断裂，药物保守治疗的死亡率高达80%，而早期外科干预可显著降低死亡率。因此早期诊断和积极的外科治疗对降低二尖瓣乳头肌断裂的死亡率至关重要。
在这例患者中，在经食道超声心动图证实乳头肌断裂后，很快接受了急诊手术。在术中，再次确认了二尖瓣后乳头肌断裂，及二尖瓣后叶脱垂，于是行了二尖瓣机械瓣置换术，同时顺带做了RCA搭桥手术。
图4：术中发现
术后患者恢复可，逐渐拔除了Impella-CP、气管插管等，并停用了血管活性药物。复查超声心动提示二尖瓣机械瓣功能良好，未见二尖瓣反流。此外由于考虑室速为左室瘢痕所致，并不与急性缺血相关，所以符合埋藏式心律转复除颤器（ICD）二级预防指征，也顺利植入了ICD。
最终患者于术后19天顺利出院！
总 结
乳头肌断裂是急性心梗的一个罕见但又致命的并发症，希望这一病例能给大家的临床工作带来一点警示，在处理急性心梗时脑海里能够绷紧这一根弦。毕竟患者安全了，我们才是真正的安全！
参考文献：
Lyana Labrada, et al. Papillary Muscle Rupture Complicating Acute Myocardial Infarction. JACC: CASE REPORTS, VOL. 2, NO. 15, 2020 DECEMBER 2020:2283–8本文首发：医学界心血管频道
本文作者：人间世
责任编辑：赵星美
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