纵隔畸胎瘤是纵隔肿瘤中最常见肿瘤之一，其发生率约占原发性纵隔肿瘤的21.5%。恶性畸胎瘤容易穿破瘤壁，侵入周围组织及器官，产生相应组织和器官受累的症状及体征。应鼓励并协助患者咳痰，配合祛痰药，必要时行吸痰术治疗。术后一旦确诊发生心包嵌顿，应紧急开胸手术治疗。
纵隔畸胎瘤是纵隔肿瘤中最常见肿瘤之一，其发生率约占原发性纵隔肿瘤的21.5%。由于存在良恶性之分，因此术前诊断及外科治疗手段的选择非常重要。上海市肺部肿瘤临床医学中心副主任、上海交通大学附属上海市胸科医院肿瘤科罗清泉教授为您介绍纵隔恶性畸胎瘤的诊断及外科治疗。
1 畸胎瘤的组织学类型纵隔畸胎瘤起源于胚胎期生殖细胞移行中的残留，多发生于前纵隔。根据畸胎瘤的分化程度分为三类：①囊性成熟畸胎瘤（又称为皮样囊肿）：肿瘤包膜完整，囊腔内可含有毛发、皮脂、软骨等组织成分。②实性畸胎瘤：肿瘤外观呈实性团块状，切面呈现大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层的组织成分，且以内胚层组织成分居多。③未成熟型畸胎瘤：瘤体内含有未分化的幼稚组织成分，即恶性畸胎瘤。
恶性畸胎瘤生长迅速，常浸润邻近组织从而引起严重的症状，可经血行和淋巴道转移，恶性程度高。
2 良恶性畸胎瘤的鉴别诊断良恶性畸胎瘤的诊断主要靠CT等影像学检查。①良性畸胎瘤的CT表现为边界清楚的有壁包块，有时瘤壁及实质部分均可强化，瘤体往往呈现密度不均，伴蛋壳样钙化，囊性部分CT值接近于水，实性部分则呈现出软组织密度。当肿瘤组织内出现脂肪-液体平面时，是诊断良性畸胎瘤的特征性表现。②恶性畸胎瘤的CT影像往往表现出外形不规则、包膜不完整、边界不清、浸润及压迫邻近组织并使之变形移位等特点。若侵犯邻近纵隔胸膜，则易引起局部胸膜反应和胸腔积液等临床表现；若淋巴系统受侵则可见因淋巴回流受阻而形成的肿大淋巴结。如果肿瘤生长速度加快，瘤体实质成分增多，脂肪组织成分逐渐消失，肿瘤外形变得不规则，与周围组织分界不清，伴有邻近胸膜受侵或胸膜反应，抑或纵隔结构受侵犯，应考虑恶性畸胎瘤。此外，由于只有分化良好的畸胎瘤才能形成骨和软骨等组织成分，不成熟的或分化不好的则无骨化和软骨化倾向，所以有无骨性成分对良恶性畸胎瘤的鉴别诊断具有重要意义。
3纵隔恶性畸胎瘤的临床表现在肿瘤早期体积较小时，患者多无自觉症状，随着肿瘤体积逐渐增大会出现邻近组织或器官的压迫症状。恶性畸胎瘤容易穿破瘤壁，侵入周围组织及器官，产生相应组织和器官受累的症状及体征。当肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，往往会出现面、颈及上胸部肿胀、颈静脉怒张、上胸壁静脉曲张等上腔静脉综合征的表现；累及肺时，会引起反复发作的肺炎或肺不张，出现气短、咳嗽、咳脓痰或血痰等症状。当肿瘤破入胸腔时，则易发生胸腔积液、脓胸或血胸等，若继发感染还会形成支气管胸膜瘘等严重并发症。当肿瘤穿破心包时，可造成心包积液、心包填塞，甚至会侵及心肌，或与心肌粘连。当肿瘤向颈肩部突出生长或侵及肋间时，则会形成相应部位的局限性肿块。
4 纵隔畸胎瘤的手术治疗4.1 切口的选择
4.1.1 后外侧切口 如果瘤体较大，与心包、肺、纵隔胸膜等组织或脏器粘连严重，或与腔静脉、主动脉粘连紧密甚至侵犯这些器官，或估计需做肺部分切除，或肿瘤位于后纵隔，宜选择后外侧切口。此切口手术视野暴露满意，有利于将肿瘤及受累器官完整切除，降低误伤重要器官的危险，并可根据术中需要延长切口。
4.1.2 前正中切口 若肿瘤已侵犯气管或食管，可采用胸前正中切口进行探查。
4.1.3 胸骨正中T形切口 对于累及心脏大血管等越过中线或向双侧生长的肿瘤，宜选择正中胸骨切口加胸骨角单向或双向横切口（即胸骨正中T形切口），此切口便于延长及对心包的处理。
4.1.4 颈部领式切口加胸部前外侧切口 对于肿瘤已穿出颈部者，建议采用颈、胸部两个切口进行探查，即颈部领式切口加胸部前外侧切口，因此时肿瘤位置较高，容易侵犯左头臂静脉或上腔静脉，采用单一胸部或颈部切口均无法满意地暴露肿瘤，而颈部领式切口加胸部前外侧切口在中间汇合后，可较好地显露肿瘤，进而可以完整地切除之。
4.2 手术方式的选择
4.2.1 单纯肿瘤切除术 当肿瘤尚未侵犯心脏大血管及肺等组织器官时，可行单纯肿瘤切除术。但恶性畸胎瘤常常侵犯邻近组织或脏器，其根部多与心包和大血管相连，且在其生长过程中易发生感染，造成瘤体与邻近脏器广泛粘连，在切除时，应尽可能彻底地清除肿瘤组织，避免残留。对术野暴露困难者可分块切除肿瘤并取出。
4.2.2 肿瘤切除术及受累邻肺楔形切除术、肺叶切除术或病侧全肺切除术 当肿瘤已穿入肺内，但尚局限于一个肺叶时，可多径路游离肿瘤，游离至肿瘤孤立后行肺楔形切除术。注意在游离肿瘤时切忌强行剥离而造成创面大量渗血、漏气，甚至损伤重要器官。若肿瘤外侵严重，边界不清，估计侵及的肺组织较多时，须行相应肺叶的切除。一旦肿瘤及受侵肺组织切除后，余肺压迫得到解除，炎症刺激得到缓解，再配合术后的抗炎治疗，肺部感染能很快得到控制。当肿瘤侵犯一侧肺及支气管，可因支气管扩张、肺脓肿或肿瘤侵犯肺门而引起病肺呈冰冻状，表现为肿瘤呈侵袭性生长，边界不清，与大血管关系密切；或者病肺受压时间长，引起长期肺不张且失去功能者，在切除肿瘤的同时宜将病肺同时切除。
4.2.3 扩大切除术及胸壁重建 对于向胸壁外穿生长的肿瘤，可在胸膜外对肿瘤进行剥离，并切除受累的胸壁，以避免术后产生经久不愈的窦道。若肿瘤巨大，术中无法探及胸腔内，可先于骨膜下切除1~2根肋骨，逐步分块切除肿瘤。如肿瘤侵及多根肋骨，在彻底切除肿瘤和受累的胸廓组织后，势必有较大的胸壁缺损，此时则应积极重建胸壁。如肿瘤巨大且广泛侵犯胸腺，则可在切除肿瘤的同时，切除大部或全部胸腺组织并做前纵隔脂肪组织广泛清除。
当瘤体侵入心包或与心包粘连紧密时，应打开心包，经心包行肿瘤切除术，并且作心包部分切除术；对于受侵增厚的心包或肿瘤与心肌广泛粘连者，应避免过度剥离，以免损伤心肌引起心脏功能障碍。有心包积液者，术后短期内仍会继续渗液，需充分引流，避免术后包裹性心包积液形成。同时应防止敞开的心包发生心包嵌顿等并发症。
4.2.4 肿瘤切除加血管成形术或体外循环下肿瘤切除术 当肿瘤侵及上腔静脉形成癌栓，出现上腔静脉综合征时，可在体外循环支持下进行手术，小心分离并取出癌栓及切除肿瘤；或有计划地实施血管成形术。对于肿瘤体积巨大压迫肺组织导致呼吸衰竭者，可在体外循环下切除肿瘤，解除对肺的压迫。
4.3 术后并发症及处理
4.3.1 肺部感染与肺不张 主要因为术后患者惧怕疼痛，咳嗽咳痰力度不够，痰液积聚于肺内引发感染。应鼓励并协助患者咳痰，配合祛痰药，必要时行吸痰术治疗。
4.3.2 肺水肿 主要由于肿瘤体积巨大，术前患者肺组织受肿瘤压迫较严重，术后解除压迫后引起的复张性肺水肿。可应用糖皮质激素、利尿、提高胶体渗透压及吸氧等手段治疗。
4.3.3 心包嵌顿 肿瘤侵犯心包而行心包部分切除术后易出现心包嵌顿并发症，一般在切除肿瘤后应用人工材料进行心包修补，若修补困难，应完全打开心包，可避免术后发生心包嵌顿。术后一旦确诊发生心包嵌顿，应紧急开胸手术治疗。
4.3.4 脓胸及支气管胸膜瘘 一般发生在肿瘤侵及肺组织并发支气管扩张，术中又未积极处理病肺时。术前应全面检查以确定肺受压及受侵情况，判断是否并发支气管扩张、肺部感染，并在术中及时处理。术后一旦发生应立即手术治疗。
5预后纵隔恶性畸胎瘤大多瘤体巨大，与周围组织分界不清或与邻近脏器广泛粘连，手术完整切除率低，即使完全切除后也易复发和转移，预后较差，因此需要配合术后放疗和化疗等肿瘤综合治疗手段。
来源：选自医学空间战略合作伙伴《中国肿瘤外科杂志》2017年第2期，转载请标明出处！
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