已知至少有30种不同的人类和10种动物的淀粉样纤维的蛋白质前体可导致淀粉样变。尽管病史、临床表现、实验室检查、及影像学可能会提示淀粉样变性的存在，但只有通过组织活检才能确诊淀粉样变性。目前对于轻链型淀粉样变性病最佳治疗方案的选择尚无定论，治疗应综合考虑患者的具体病情和医疗单位的技术条件予以决定。患者死亡的主要原因是心血管合并症、原有疾病进展及感染。
什么是变性淀粉?#人人关注肾健康#淀粉样变性是一个通用术语，指的是细胞外组织有特殊蛋白前体形成的难以降解的淀粉样沉积物，今天小编就来说说关于什么是变性淀粉?下面更多详细答案一起来看看吧!
什么是变性淀粉
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淀粉样变性是一个通用术语，指的是细胞外组织有特殊蛋白前体形成的难以降解的淀粉样沉积物。
已知至少有30种不同的人类和10种动物的淀粉样纤维的蛋白质前体可导致淀粉样变。
轻链型淀粉样变性是一种系统性疾病，通常见于老年人，早期临床表现缺乏特异性。根据累及的器官，可表现出多种症状或体征，包括蜡样皮肤和易发瘀斑、肌肉增大(如舌和三角肌)、低血压、心律失常和心力衰竭、肝肿大、大量蛋白尿、神经系统异常、凝血功能受损等。
肾脏受累最常表现为无症状性蛋白尿和肾病综合征，晚期可出现肾衰竭。40岁以上肾病综合征患者，血尿不突出，若有以下任一条表现即应高度怀疑本病：体重下降或严重肾病综合征时体重不变；低血压或收缩压/舒张压较发病前下降≥20mmHg；肝、脾肿大，舌体肥大或心肌肥厚；血、尿免疫固定电泳发现单克隆轻链。
尽管病史、临床表现、实验室检查、及影像学可能会提示淀粉样变性的存在，但只有通过组织活检才能确诊淀粉样变性。对于非单一器官受累患者可采用脂肪活检；对于受累器官数量有限的患者，建议对特定受累部位（肾脏、肝脏和腕管）进行活检。
目前对于轻链型淀粉样变性病最佳治疗方案的选择尚无定论，治疗应综合考虑患者的具体病情和医疗单位的技术条件予以决定。包括化疗（如马法兰联合激素，或沙利度胺、硼替佐米）、自体干细胞移植及对症治疗。
患者的自然预后差，中位生存时间约为18个月。而且，治疗困难，常不理想，干细胞移植患者的5年生存率约为80%。患者死亡的主要原因是心血管合并症、原有疾病进展及感染。
由于淀粉样变可累及全身多个系统和器官，患者可能就诊于几乎所有科室，如表现为舌体肥大（巨舌）、言语不清就诊于口腔科，皮肤结节和瘀斑(如浣熊眼)就诊于皮肤科，视力和听力损失就诊于眼科和耳鼻喉科，心律失常、心绞痛、心力衰竭、低血压就诊于心内科，持续性胸腔积液、声音嘶哑、气道梗阻而就诊于呼吸科，便秘、腹泻、消化道出血就诊于消化科，蛋白尿、水肿、肾功能不全就诊于肾内科，贫血、肝脾大就诊于血液科，周围神经痛、阳痿、排汗障碍就诊于神经内科、内分泌科、泌尿外科，关节肿痛、腕管综合征就诊于骨科或风湿免疫科等。
一旦怀疑该病，应积极完善病理活检明确诊断，并推荐至血液科专家进一步诊治。确诊患者后，应多科合作，以提高患者生存时间和生存质量。
